尿液中含有大量的亚氨基二肽，红细胞表面和白细胞表面酰脯氨酸(二肽)酶缺乏活性，成纤维细胞上的酶活性降低。此外，还报告了低血红蛋白性贫血、血小板减少、骨髓增生和抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增加。
组织病理：皮肤溃疡周围皮肤表皮无异常发现。在真皮中，用刚果红染色，毛细血管周围无定形物质沉着。电镜检查显示为淀粉样物质，胶原纤维断裂，排列紊乱或块状，但电镜下胶原纤维结构无异常。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
尿液中含有大量的亚氨基二肽，红细胞表面和白细胞表面酰脯氨酸(二肽)酶缺乏活性，成纤维细胞上的酶活性降低。此外，还报告了低血红蛋白性贫血、血小板减少、骨髓增生和抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增加。
组织病理：皮肤溃疡周围皮肤表皮无异常发现。在真皮中，用刚果红染色，毛细血管周围无定形物质沉着。电镜检查显示为淀粉样物质，胶原纤维断裂，排列紊乱或块状，但电镜下胶原纤维结构无异常。
