脯肽酶缺乏症的预防和饮食宜忌

脯肽酶缺乏症是一种隐性遗传性疾病，目前尚未得到有效治疗。因此，如果你患有脯肽酶缺乏症，你必须采取预防措施，以降低下一代患病的可能性。患者也可以通过注意饮食来缓解疾病。因此，以下是预防下一代脯肽酶缺乏症的措施，以及患有这种疾病的人在饮食中的注意事项。

       预防：

       对遗传病患者及其亲属进行婚姻指导和生育指导，必要时选择结扎手术或终止妊娠，可防止儿童出生，减少群体中相应的致病基因。

       1.婚姻指导

       常染色体显性遗传病可致死、致残、致愚，其下一代患病风险达到50％，显然不适合结婚。隐性遗传病杂合子之间的婚姻是重型遗传病儿童的主要来源，因此必须劝阻两个杂合子之间的婚姻。在无条件检测杂合子时，应尽量避免近亲结婚，因为亲属中致病基因的频率远高于普通人，因此近亲结婚双方遗传病杂合子的几率大大增加。例如，苯酮尿症患者中杂合子的频率为1：/50，非近亲结婚生纯合子儿童的概率为1/50×1/50×1/4=1/10000，如为表兄妹结婚则出生患儿的概率为1/50×1/8×1/4=1/600，非近亲婚姻的差异约为6倍。近亲结婚生子的发病率越低，非近亲婚姻的发病率越高。根据世界卫生组织的调查，非近亲婚姻婴儿的死亡率为24‰，近亲婚配为81‰，大约三倍。因此，《中国婚姻法》第二章第六条规定，血缘亲属与第三代以内的旁系亲属不能结婚，这符合优生学原则。

       2.生育指导

       对于已婚遗传病患者在优生学法规中，明确双方为同一隐性遗传病携带者，不能进行产前诊断，最好动员绝育，如母亲怀孕应进行产前诊断（见第十三章），确定胎儿性别和疾病，选择性流产(selective abortion)。例如，已知孕妇是甲型血友病携带者，女性胎儿的形状应正常（包括50％是杂合子)，但男孩是孩子的概率是50％。在无条件确定胎儿是否有儿童时，最好仍有男性流产。随着产前诊断方法的不断改进，选择性流产的针对性将越来越强。

       吃什么对身体有好处？

       按照医生的指示，多吃新鲜蔬菜和水果，注意加强营养。

       脯肽酶缺乏症最好不要吃什么食物？

       1.避免多吃辛辣食物，如葱、蒜、辣椒。

       2.避免咖啡等兴奋饮料。

       3.避免饮酒和吸烟。

       脯肽酶缺乏症可并发性视觉障碍、智力发育迟缓等。为了缓解病情，患者不仅要控制饮食，还要保持充足合理的睡眠。患者还可以在业余时间进行无刺激性的户外运动，如骑自行车、爬山等，以提高身体素质。保持生活环境清洁卫生，生活规律有序，养成良好的生活习惯。虽然脯肽酶缺乏症没有特效治疗，但患者应对医学有信心，不要悲观抑郁。