房间管畸形的临床表现根据病变类型、左右流量、房间瓣返回的严重程度和肺血管阻力的增加而有所不同。单纯第一孔心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似。大多数患者出生后早年不会出现临床症状，疲劳后会出现心悸、气急、运动耐量降低、呼吸道感染和右心衰竭（上腹胀满，上腹胀满，颈静脉怒张，下肢水肿）等症状。
部分房间共道病例生长不良，肺高压发生较早，早期可出现上述临床症状和心力衰竭，并持续加重。出生后、心力衰竭、进行性加重、呼吸快、周围循环灌注不良、心脏增大、发绀可在出生后1年甚至1月内出现，常在早年死亡，约一半患者伴有先天性痴呆。
