发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
未经手术治疗的室内管畸形病例的病程发展取决于病变类型和功能影响的严重程度。第一孔缺损和二尖瓣部分室内常见病例，如无其他先天性心血管畸形，病程自然发展过程类似于大面积第二孔心房间隔缺损。近10~15％肺高压引起的肺血管阻塞性病变发生在20~40岁。
部分房管畸形二尖瓣关闭不完全在中度以上的，左右分流量大，肺动脉压升高。20％婴幼儿期症状明显，10岁前死亡。
完全房室管畸形相对罕见，病程自然发展过程数据不足。据估计，未经手术治疗的患者约为80％2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰竭。因此，各类房间管畸形病例应争取早期手术治疗。但如果肺循环阻力超过体循环阻力70％禁忌手术治疗。
