发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
诊断室管畸形时，应识别以下疾病：
(一)继发孔房间隔缺损
可识别以下几点：
①肺动脉瓣区继发孔型房间隔缺损闻收缩杂音，无二尖瓣、三尖瓣关闭不完全杂音。
②继发孔间隔缺损心电图电轴右偏，右束支传导阻滞不全，右心室和右心室增大。房间管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞；
③超声心动图和心血管造影可显示室间隔缺损、交叉裂开、室间瓣畸形。
(二)室间隔缺陷
完全性室管畸形有不同大小的室间隔缺陷，类似于巨大的室间隔缺陷，但后者心尖区听不到二尖瓣反流收缩期的噪音。鉴别诊断取决于超声心动图和心血管造影。
(3)单纯肺动脉狭窄
单纯肺动脉狭窄和完全性室管畸形可在胸骨左缘第二肋间听到喷射性噪声，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二声减弱或消失，无二尖瓣和三尖瓣关闭不完全的噪声，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可识别。
(4)其他先天性心脏病
如果临床发绀，可误诊为法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但可识别超声心动图、心导管检查和心血管造影。
