室内管畸形是一种先天性疾病,是胚胎发育期原发孔间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分室内管畸形和完全室内管畸形。心房水平左右流量大,症状早,病情严重。

   

       房间管畸形引起的病理和生理变化主要是不同程度的左右分流。分流量的大小取决于病变的情况。心室间隔完整,无房间瓣关闭不完整的病例只有心室水平左右分流,循环生理影响主要是右心室容量负荷过大,右心室搏出和肺循环血流量增加,类似于第二孔心室间隔缺陷;左心室瓣关闭不完全,左心室血液回流到左心室,左右分流量显著增加,左右心室心搏量增加。这种情况在早年可能会显著增加心脏和心力衰竭

   

 

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