肺出血－肾炎综合征可发生在任何年龄，但多为20岁～30岁男性青年，患者一般表现为肺出血、急进性肾小球肾炎、血清抗性三联征，除非感冒合并，多无发热、疲劳、虚弱、体重下降等。GBM抗体阳性。
一、肺出血
典型患者一般无发热，除非感染合并。肺部最重要的表现是咯血，约49％的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症（尤其吸烟者）大咯血不止甚至窒息死亡，患者多伴气促、咳嗽气喘、呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿啰音，肺CO摄取率（Kco）早期敏感的肺功能变化表明，肾衰竭和肺水肿患者的值下降，肺出血的值上升。
一般来说，肺部症状可以在肾脏出现几天、几周或几年之前出现。肺部出血可是轻的或严重的，也可以严重危及生命。缺铁性贫血可发生大量或持续出血。一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮、血管炎或肺栓塞、肺部X线条显示弥散性点状浸润阴影，从肺门散射到外周，肺尖常清晰，咯血和肺浸润是肺病变的特征。
二、肾病
肾病的临床表现多种多样。对于轻度肾小球损伤患者，尿液分析和肾功能可正常。临床表现为反复咯血。肾活检仍能显示抗基膜抗体线性沉积的典型免疫特征。典型患者肾功能损伤发展迅速，尿液少或无尿，血清肌酐浓度逐日上升，为3～4天内达到尿毒症水平；无尿症患者，肾损伤往往发展迅速，血清肌酐浓度每周增加，几个月内发展为尿毒症。大多数患者的特点是进行性肾功能损伤。据统计，81％；1年内发展为肾功能衰竭、血压正常或轻度升高，尿液分析为血尿和蛋白尿，常为红细胞管型，少数患者有大量蛋白尿和肾病综合征。
三、特殊表现
肺出血-肾炎综合征转化为其他病理类型的肾小球疾病：Elder1例患者有典型的肺-肾病理和临床表现，肾功能保持良好，血清和组织抗GBM抗体呈阳性，缺铁性贫血明显，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失，肾病综合征发生9个月后，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗性GBM抗体肾沉积。
2.其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul特发性膜性肾病患者1例，肾功能急性恶化，伴有咯血、严重高血压和血清抗性GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型的抗体GBM大剂量激素用于免疫病理表现，CTX血浆置换无效。
肺出血-肾炎综合征仅限于肺或肾器官：Patron报告单纯性肺出血1例-肾炎综合征，Perez可卡因诱发卡因肺出血-肾炎综合征只有典型的肾脏变化，肺泡基膜没有IgG及C3.线性沉积，其他抗基底膜抗体结合脉络膜、眼睛和耳朵，偶尔会引起相应的表现，如眼底出血和渗出，其发生率可高达11％；，可能是高血压的快速发展。
