什么是“肺出血-肾炎综合征”

肺出血是什么？-肾炎综合征？也许对每个人来说都不熟悉。这是一种与肾脏有关的复杂疾病。让我们详细介绍肺出血-肾炎综合征的一些基本知识。

       肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）它可能是由病毒感染和/或吸入某些化学物质引起的原发性肺损伤。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基膜存在交叉反应抗原，可引起继发性肾损伤。该病的特点是咯血、肺浸润、肾小球肾炎、血液和累积组织中的抗基膜抗体。

       病因学

       明确的原因尚未得到证实，但更多的猜测与感染有关，尤其是病毒感染。另一份报告显示，这些化学物质和/或病毒可能是致病因素。

       【发病机理】

       肾脏的发病原理已被公认为抗基底膜抗体肾炎的免疫反应过程。由于肺泡间隔和肺毛细血管基膜的一些发病因素，后者刺激身体产生抗肺基膜抗体，在补充剂的作用下引起一系列肺泡免疫反应。由于肺泡壁基膜与肾小球基底膜之间存在交叉抗原，内源性抗肺基膜抗体可与肾小球基底膜发生免疫反应，损害肾小球。

       病理变化

       肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和老出血。镜检显示肺泡出血，吞噬细胞常吞噬含铁血黄素，局灶性肺泡纤维增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3.呈线性沉积，肾病变为急进性肾小球肾炎。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶性和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润。

       肾脏表现:每个病例都有蛋白尿、红细胞和管型，可以有肉眼血尿。肾功能下降，但进展速度不同。有些病人可以在1岁～急性肾功能衰竭发生在2天内，其中大部分在几周到几个月内发展为尿毒症，少数发展缓慢，在原水平稳定或缓解后复发。

       血清学检查：抗肾小球基膜抗体效率增加，其他自身抗体为阴性，个别病例免疫球蛋白增加，抗基膜抗体浓度不一定与肺肾病变的严重程度成比例。

       【诊断】

       根据反复咯血、血尿，X线征和痰中铁血黄素细胞阳性可诊断，单纯肺部表现应与特发性肺含铁血黄素沉着症一起鉴别。肾脏症状出现后更容易诊断，但应与坏死性血管炎肺肾表现者和尿毒症伴咯血者一起鉴别。

       临床表现

       许多患者在发病前有呼吸道感染，然后反复咯血，大多数发生在肾脏病变前，老年人数年（最长12年），短几个月，少数发生在肾炎后。X线路检查显示两个肺部有弥漫性或结节性阴影，从肺门扩散到周围，肺尖和近膈肌清晰，一侧往往较重，有些没有咯血史，但痰中含有铁血黄素和胸片检查证实有出血。咯血时肺弥散功能下降，低氧血症，贫血常见。

       【治疗】

       采用综合治疗，血浆置换与皮质激素和环磷酰胺相结合，可去除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，去除损害体内组织的物质α、β补充体等，从而减少和改善肾脏和肺部的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效的病例可考虑双肾切除术。腹膜透析适用于明显的肺出血。透析过渡几个月或半年以上，但肾移植可在血液中消失后进行，避免肾移植复发性肾炎。

       看了以上比较全面但比较简单的介绍，相信大家应该对肺出血做出贡献-肾炎综合征有全面、全面的了解。虽然介绍不够深入和详细。但如果您有任何问题，您可以咨询我们的在线医生，我们的医生将为您提供详细的答案。祝你身体健康！