肺出血－肾炎综合征的确切病因尚不清楚，可能是多种原因的结果，一般认为与以下因素有关：
1、呼吸道感染，特别是流感病毒感染是本病最常见的原因，最近发现获得性免疫缺陷患者感染卡氏肺囊虫肺炎，身体容易产生抗性GBM抗体，Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体（抗GBM抗体)阳性，表明卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损伤可诱发肺出血-肾炎综合征。
接触汽油蒸汽、羟化物、松节油和吸入各种碳氢化合物。
3.吸入可卡因Perez长期吸烟的1例患者在吸入可卡因3周后出现肺出血-肾炎综合征。
