病人通常是8-15当你在50岁以后生病时,你会看到婴儿和病人。第一个症状是双下肢攻击障碍、行动不稳定、步态蹒跚、左右摇晃、易跌倒,然后发展为双上肢共济障碍、动作笨拙、取物不准确、意向性震颤常有言语不清或暴发性语言、视听丧失和反应迟钝。

       可见水平眼震、垂直旋转眼震、下肢无力、肌肉张力低、膝胫骨试验、闭眼难征阳性等。通常15年后不能行走,超过40-50年后死于感染心脏病

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