发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
粘多糖储积症Ⅶ类型是常染色体隐性遗传病。本病的发病机制是基本代谢缺陷，是患者体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常情况下，酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键在硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素中都可见。酶的缺乏会导致这两种粘多糖成分在细胞中沉积过多，从而损害细胞功能。
