迪厄拉富瓦病是怎么引起的

       一、病因

       迪厄拉富瓦病的发病机制尚不完全清楚。过去，迪厄拉富瓦病被归类为胃动脉瘤，认为出血是由动脉瘤的扩张和破裂引起的。然而，最近的病理检查发现，迪厄拉富瓦病的血管包括内膜、中层和外膜，排除了动脉瘤的可能性。迪厄拉富瓦病也被认为是先天性动静脉畸形，但在研究中没有发现动静脉畸形。正常情况下，胃壁血供主要来自胃短动脉。进入胃壁后，分支逐渐变薄，最终在胃粘膜中形成毛细血管系统。但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃粘膜肌层后保持恒定直径，称为恒径动脉。一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与粘膜有特殊关系。正常情况下，粘膜下的疏松组织使动脉表面的粘膜自由移动，而迪厄拉富瓦病患者则被称为恒径动脉。Wanken纤维束固定动脉和粘膜，形成特定的粘膜易损区，Wanken纤维束与动脉和粘膜之间的关系可能是先天性的。在外部因素的刺激下，粘膜易损区域发生粘膜损伤，导致粘膜下恒径动脉破裂；随着年龄的增长，动脉管径扩大，粘膜萎缩，这种弱环境更容易受到损害。迪厄拉富瓦病变由粘膜下恒径动脉和浅表粘膜糜烂组成。多种因素可促进胃粘膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流等，可引起胃粘膜糜烂；胃蠕动时恒径动脉受压拉长，蠕动时产生的切割力或机械损伤也可引起血管破裂。恒径动脉不是突然腐蚀和破裂，而是由于管壁逐渐变薄和扩张而破裂。破裂前经常形成血栓形成。一些研究发现，迪厄拉富瓦病变的血管有不同程度的动脉硬化，血管硬化更容易破裂。这种现象可以解释迪厄拉富瓦病的年龄较大。

       二、发病机制

       迪厄拉富瓦病的组织病理有两个典型特征：病变小，多为2~5mm卵圆形浅表糜烂可深入粘膜肌层，直径为1~3mm动脉突出粘膜缺损部位，表面可附着血栓形成，病变周围粘膜无炎症变化，由于病变小，内镜检查容易忽视；特殊位置，迪厄拉富瓦病变常位于胃贲门小弯曲侧，Zanten报道82％病变位于连接食道和胃的病变6cm内，81％病灶位于胃小弯侧，也有少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。

       显微镜下迪厄拉富瓦病变的病理特征是：

       1.胃粘膜浅表局灶性缺损伴有基底纤维样坏死。

       2.缺损基底有大动脉，动脉壁增厚；粘膜肌层有扭曲增生的动脉。

       3、与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。

       破裂的动脉壁在高倍镜下有轻微的炎症反应，形成管腔内的纤维血栓形成，动脉壁粘膜下的纤维沉着，胃粘膜肌层增厚，病变周围的粘膜无炎症反应。发现破裂动脉壁周围的弹性纤维组织松动，动脉壁无肿瘤扩张，无动脉炎。Miko分析了迪厄拉富瓦病出血动脉与正常动脉的组织病理差异，发现迪厄拉富瓦病出血动脉组织结构正常，即粘膜、肌层和外膜。粘膜下动脉管径正常，血管增厚主要表现在粘膜肌层，动脉通过Wanken弹性纤维固定在粘膜上，动脉裂缝处有粘膜缺损，伴有静脉破裂。