发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
大疱性天疱疮的症状:损伤对称发生,常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部。紧张透明的水泡常发生在正常或红斑皮肤上。当水泡随着病情的发展而出现血泡、糜烂、结痂和水泡时,类似于疱疹样皮炎,大小从樱桃到核桃,最大7cm,如果破裂后没有继发感染,结痂往往很快,侵蚀面愈合迅速,结痂脱落后常有色素沉着,偶尔出现萎缩疤痕,有时合并苏丘疹,尼氏阴性,粘膜损伤约发生20-30%患者有明显的疼痛侵蚀,主要是口腔粘膜、喉咙、喉咙和生殖器部位。
瘙痒早期损伤明显,糜烂后疼痛。有时瘙痒是水泡发生前几个月的唯一症状,也有食欲不振、体重减轻、虚弱、发烧等症状。
一、症状要点
1、易发于老年,红斑或正常皮肤有张力大疱,疱壁紧张不易破裂,尼氏阴性。
粘膜损伤少而轻微。
3.病理变化为表皮下水泡,基底膜有IgG血清中有抗基底膜带本身的抗体呈线性沉积。
二、根据组织病理和免疫病理检查确诊的特殊类型
1.红斑水肿大疱疮:这种类型比较常见,临床上类似多形红斑和慢性荨麻疹,水泡少,早期常无水泡,组织病理学为表皮下水泡,基底膜带直接免疫荧光IgG和C3线性沉积,有时需要反复活检,间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。
2.水疱性大疱疮:这种类型很少见。水疱常发生在躯干和四肢,可有严重瘙痒和灼痛,与疱疹样皮炎非常相似。
3.脂溢性天疱疮:本病老年妇女较为常见,临床表现为红斑性天疱疮,组织学和免疫病理符合天疱疮,抗体滴度较低1∶40~1∶80,嗜酸性粒细胞增多并不少见,有报道称甲泼尼龙效果好,能迅速减少激素消耗。
4.局限性大疱性天疱疮:这种疾病在老年人中也很常见。皮肤损伤通常局限于身体的某些部位,如头皮或下肢。它通常是对称的。头发好的部位在小腿上。大水泡发生在外观正常的皮肤上。通常没有症状。组织病理学检查为表皮下水泡,具有大疱性天疱疮的特点,本病应与疤痕性天疱疮一起鉴别。
5.增殖性大疱性天疱疮:又称增殖性天疱疮,可由间摩部位继发性细菌感染引起。临床上很少见,外观类似大疱性天疱疮和增殖性天疱疮,损伤为化脓性疣状增生,主要在褶皱部位,头皮、脸上出现痂皮和鳞片斑。组织病理上有典型的大疱性天疱疮结合疣状乳头瘤样增生变化,应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。
6.汗疱疹型天疱疮:这是大疱性天疱疮的罕见变异,表现在掌跖。持久性水疱性损伤类似于汗疱疹。水疱性大疱性损伤可能是出血性的。在疾病发展过程中,大疱性和红斑性损伤可能发生在身体的其他部位。组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性天疱疮,可用于治疗DDS低剂量泼尼松,疗效好。
7.结节性大疱性天疱疮:又称角化性大疱性天疱疮,是一种非常罕见的大疱性天疱疮变异。由下肢和上肢延伸的角化结节组成,含有表皮下水泡,疾病过程极其缓慢,皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果不理想。