大疱性类天疱疮是什么?

   大疱性天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱病  主要特点是疱壁较厚  大疱紧张不易破  组织病理表皮下大疱  基底膜带是免疫病例IgG或C  沉积  

大疱性类天疱疮的病因与发病机制
   大疱性天疱疮也是一种自身免疫性疾病  大多数患者在血清中都有自己的抗基地膜带  免疫电镜显示这种抗体与基地膜带的透明板相结合  这种疾病可能是由于基地膜带透明板的抗原抗体反应  在补体的参与下趋化白细胞并释放酶  导致表皮下水泡形成  

大疱性天疱疮的临床表现
   好发于    中老年以上  典型的损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱  疱壁较厚  紧张  呈半球状  直径约为  -  cm  内含浆液  少数可呈血性  疱不易破  糜烂面像风团  湿疹皮炎或浮肿性红斑  好发于躯干  四肢伸侧  腋窝和腹股沟  约    ％-    ％口腔粘膜损伤的病例  表现为水泡或糜烂  病程大多进展缓慢  水泡不断愈合和再生  可有不同程度的瘙痒  若治疗不及时  皮疹可以逐渐增多  身体越来越虚弱  可因继发感染等而导致死亡  

大疱性天疱疮的病理和免疫病理
表皮下水泡是本病的特征  水泡是单房的  疱疹最多是正常皮肤  疱腔内有嗜酸性粒细胞  真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞  淋巴细胞  中性粒细胞浸润  免疫病理示基膜带和C  沉积  间接免疫荧光检查盐裂皮肤IgG基地膜带自身抗体结合表皮侧面  

大疱性类天疱疮的诊断
    壁厚出现在皮肤上  张力大疱不易破裂
    组织病理表皮下大疱
    免疫病理示基膜带和C  沉积  间接免疫荧光检查盐裂皮肤IgG基地膜带自身抗体结合表皮侧面  

大疱性天疱疮的鉴别诊断
    获得性大炮性表皮松解症：本病为基地膜带VII胶原蛋白自身免疫表皮下大疱病在中老年人中很常见  四肢伸侧常发生大泡  手足等易受摩擦的部位  组织病理表皮下大疱  真皮中性粒细胞浸润，无嗜酸性粒细胞浸润  间接免疫荧光检查盐裂皮肤  
    大疱多形红斑：多见于青青  壮年人  皮疹多形  粘膜损伤严重  发病急  常伴有发热等全身症状  未见免疫病理IgG沉积在基底膜带中  

治疗大疱性天疱疮
    糖皮质激素
    免疫抑制剂
    口服药物
    外用药治疗