大疱性类天疱疮的发病原因

老年人生病是一件非常痛苦的事情。老年人的身体功能下降，他们的免疫力不如以前那么好，容易生病，生病后的身体状况是不言而喻的。在很多情况下，我们不能看到病人遭受疾病的折磨，只是做旁观者，即使我们不能给治疗帮助，但熟悉一些关于疾病的相关内容可以让我们在必要时帮助一点。鉴于大疱性天疱疮是一种常见的老年疾病，我们可以了解其原因。

       1.发病原因

       病因尚不完全清楚，一般认为是自身免疫性疾病，直接免疫荧光发现皮肤损伤周围皮肤基底膜有线性C3和IgG间接免疫荧光沉积70％～85％类天疱疮患者血清抗表皮基底膜带IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体损伤周围有大量嗜酸性粒细胞和脱粒，因此有可能Ⅰ类型变态反应参与皮肤损伤的形成，首先是免疫荧光反应底物1M的NaCl孵化后，表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，类天疱疮抗体与盐水分离的人工水泡顶部结合，即基底细胞底部。

       2.发病机制

       除补体外，大疱性大疱疮抗体滴度与病情严重性无关C3此外，经典和替代补体激活的其他成分以及补体调节蛋白质β1 H激活的补体成分也沉积在大疱性天疱疮患者的基底膜带中分也可以在大疱液中看到。体外实验还证明，类天疱疮抗体可以结合经典和替代的补体成分沉积在真皮基底膜带中。这些研究证明了大疱性IgG通过经典的方式激活补体C3放大机制激活补体替代方法。

       免疫镜证明天疱疮抗原在半桥粒中起着重要的作用。抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子cDNA克隆是一个基因家族，含有纤维血小板溶素1，超微结构BPAG1位于半桥粒斑处。

       动物实验证明了抑制BPAG1大疱性天疱疮抗体的功能没有致病作用，当抗病作用时BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，可激活补体，引起炎症和真皮下水泡。免疫化学方法测量的另一种抗原是180kDa(也有人称之为166和和和170kDa)现称分子BPAG2或ⅩⅦ这是一种跨膜分子，胶原纤维，cDNA克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2不同基因编码的分子化合物完全不同，BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑，而BPAG2位于细胞膜中，即部分位于细胞内，部分位于细胞外，是典型的跨膜分子。抗这两种抗原类天疱疮抗体的体外和体内实验证明是病因性的。目前认为天疱疮损伤形成的机制可能是抗体与大疱性天疱疮抗原相结合，从而激活了经典的补体方式和激活C3放大机制，激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞的颗粒脱离，肥大细胞产物引起嗜酸性颗粒细胞的趋化反应。最后，白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真皮分离，有人提出类天疱疮抗体和BPAG2结合导致半桥粒功能障碍，导致基底细胞与基底膜连接丧失，形成真皮分离疱。

       水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、稳定等，5-Fu局部应用和X线照射还可引起限制性天疱疮，大疱性天疱疮等疾病伴有多种报道，如多发性肌炎、常见性天疱疮、疱疹样皮炎，SLE，溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓、银屑病等，无小病感染报告。

       大疱性天疱疮的病因在以上内容中有一般分析。由于医学研究尚未向我们解释确切的病因，我们仍然很好地咨询了该疾病的一些发病机制。希望患者朋友能增加对疾病的了解，患者家属也能了解这一点，方便照顾患者。