胆道先天性畸形的治疗一般选择手术治疗，如下：
一、先天性胆道闭锁
一旦诊断为胆道闭锁，手术是唯一的治疗方法。如果确定诊断或未能排除这种疾病，应尽快进行手术治疗和胆道重建。出生后60天内是重建胆道的合适手术时间。胆汁性肝硬化持续3个月以上，肝功能损伤不可逆，术后效果差。手术方法选择：
1.部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常的人可以使用胆囊或肝外胆管和空肠Roux-en-Y型吻合。
2.肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管Kasai肝门空肠吻合术。
3.肝移植适用于肝内外胆道完全闭锁和实施Kasai手术后无效的患者。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。
二、先天性胆管扩张
先天性胆管扩张症一经诊断，应尽快进行手术，否则会出现肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是先天性胆管扩张的主要治疗方法，疗效好。囊肿切除时，囊肿粘膜只需在囊内粘膜下完全剥离，不需要切除囊肿壁。
