发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
胆道先天性畸形包括胆道闭锁、胆道狭窄和胆道扩张，其症状如下：
一、先天性胆道闭锁
1、黄疸
梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁的突出表现。一般出生时无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或深绿色，大便逐渐呈陶土色，尿色随黄疸加深呈浓茶样、尿布样，皮肤呈黄色，有瘙痒和抓痕。2~3出血倾向和凝血机制障碍可在一个月后发生。
2.营养和发育不良
早期儿童状况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不一致。然后情况逐渐恶化，直到3~4营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。
肝脾肿大
肝脾肿大是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷于出生1年内死亡。
二、先天性胆管扩张
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部肿块和黄疸，症状多为间欣性发作。腹痛位于右上腹部，可持续钝痛；间歇性黄疸；80％上述患者右上腹部和表面光滑的囊性肿块。合并感染时，黄疸可持续加深，疼痛加重，肿块有触痛、寒冷、发烧等表现。晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
