朊蛋白病是怎么引起的？

       非常规慢性病毒的致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维，由这种原纤维的特殊蛋白质颗粒组成。其物理化学特点是：抗各种消毒灭活能力高；抗高烧80～l00℃灭菌能力；抗紫外线等辐射能力；常规镜子看不到病毒，只能通过特殊的物理和化学方法找到原纤维和蛋白质颗粒。其生物学特征为：宿主间传染性，潜伏期可长达数年或数十年；病理变性，淀粉斑块和胶质增生，但无炎症反应，无包容性；无复发缓解病程，持续进展直至死亡；无干扰素，无干扰素，孵化过程无免疫抑制或免疫增强。
       慢性病毒的致病因素现已知:高热132℃60min可灭活；也可在10％；在次氯酸钠溶液中浸泡1h以上或1N在氢氧化钠中浸泡30min，灭活可以重复三次。
       蛋白质是一种由253码的糖蛋白，由253个氨基酸组成（鼠标由254个氨基酸组成）。可翻译框架位于人类第20号染色体短臂上，由外显子组成。N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反复。正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。分子量为30～33KD，其空间构象主要为α-蛋白酶的螺旋结构K可溶解PrP被称作为PrPsc，PrPES或PrPCJD。与PrPc完全不同。分子量为27～30KD，近40个空间构象％为β层状折叠。PrPSC直径为10的直径10的直径～20nm，长度100～200nm与羊瘙痒相关的原纤维和蛋白质颗粒可能是早期发现的物质。它不能被蛋白酶使用K所消化。PrPSC大量沉积在大脑中，会破坏自身的中枢神经系统，导致大脑中广泛的神经细胞凋亡脱失，形成海绵状脑病。