朊蛋白病有哪些表现?

              1、CJD发病年龄多为40~80年,潜伏期长达3~22年,病程一般超过10年,3~12个月。

              2、急性、亚急性发病,少数慢性发病,伴肌阵挛快速进行性智力丧失,人格变化是最早的症状。

              3、临床症状多样化,早期表现为精神衰退、记忆障碍、小脑共济失调、失语症、吞咽困难、无动性沉默、锥体束征、锥体外系征和眼球偏差。随着疾病的进展,痴呆症严重下降。终末期患者去皮或大脑,深度昏迷,并发感染死亡。

           

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