朊蛋白病是什么?

              蛋白质疾病是一组由传染性蛋白质、显性遗传和传染性中枢神经系统变性疾病引起的，其病理特征是脑海绵变性。

              已知的蛋白质不是病毒或类病毒，而是一种具有传染性的特殊蛋白质（protinactious?infectious?particles，prion）。

              糖蛋白上的蛋白质，分子量约27~35道尔顿。在20号染色体短臂上，正常脑组织也含有蛋白质，并存在蛋白质基因。正常脑组织的蛋白质（prion       protein，PrP）无致病性，其功能尚不清楚。感染性蛋白质是蛋白质的变异，可引起脑组织海绵变性。

              正常的蛋白质是α螺旋结构是一种水溶性蛋白质，可以被蛋白酶水解。变异蛋白是β片状结构，不溶于水，不能被蛋白酶水解，也不能被核酸酶破坏，高压消毒和巴氏杀菌不能灭活。变异蛋白沉积在脑组织中，导致神经细胞退行性变化和海绵脑病。

              皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfedt-Jokob?Disease，CJD）是人类最常见的由蛋白质引起的疾病。（BSE）这一发现在世界上引起了巨大的震动，因为被感染的动物尸体被加工成饲料喂牛而流行。本节重点介绍CJD。