一、治疗
患者常需输红细胞,一般1~2周输一次,以减轻症状。其它常用的治疗方法如下:
1、皮质激素是首选药物:它可以缓解一些病人。如甲泼尼龙(甲基强松龙)1g/d,静滴3天后,口服泼尼松(强松)。如果使用泼尼松,40~60mg/d。雄激素对某些患者也有效,需要几个月到半年才能治疗。
2、免疫抑制剂:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%,环孢素(环孢素)A)5~15mg/(kg·d)200~400mg/ml合适,高效65%~82%大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)静脉注射400mg/(kg·d)×5天。
三、胸腺切除术:当发现胸腺肿大时,进行手术切除。切除术的目的是准确诊断是否有恶性变化,促进骨髓造血。有人报道56例纯红再障,其中25例胸腺切除术有效。另外5例胸腺X线照射无效。无胸腺肿大、无胸腺瘤的纯红再障切除无效。
4、血浆血浆去除血浆中的免疫抑制物.
5、红细胞生成素(EPO):大量EPO治疗可产生一过性疗效。
6.脾切除术:约14%患者有效。
二、预后
免疫抑制剂的治疗可以通过去除病因来缓慢,少数病人可以治愈,30%左右病人或难度大PRCA、重复性病,少数死于严重感染,继发性血色病,心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。
