纯红细胞再生障碍的治疗

       (一)治疗

       患者常需输红细胞，一般1~2周输一次，以减轻症状。其它常用的治疗方法如下：

       1.皮质激素 是首选药物，可以缓解一些患者。如甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后，口服泼尼松(强松)。如果使用泼尼松，40~60mg/d。雄激素对某些患者也有效，需要几个月到半年才能治疗。

       2.免疫抑制剂(ATG)有效率50％，环孢素(环孢素)A )5～15mg/(kg·d)200~400mg/ml合适，高效65％～82％大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)静脉注射400mg/(kg·d)×5天。

       3.胸腺切除术 发现胸腺肿大时进行手术切除术。切除术的目的是准确诊断是否有恶性变化，促进骨髓造血。据报道，56例纯红再障，其中25例胸腺切除术有效。另外5例胸腺X线照射无效。无胸腺肿大、无胸腺瘤的纯红再障切除无效。

       4.用血浆中的免疫抑制物代替血浆。

       5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。

       6.脾切除术 约14％患者有效。

       (二)预后

       免疫抑制剂的治疗可以通过去除病因来缓慢，少数病人可以治愈，30％左右病人或难度大PRCA、重复性病，少数死于严重感染，继发性血色病，心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。