(一)病因
1.胸腺瘤 约50％合并胸腺瘤的患者多为良性。
2.感染 如传染性单核细胞增多、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。
3.自身免疫性疾病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等Stii病、甲亢。
4.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等肿瘤性疾病
5.药物因素 某些药物，如氯霉素、异烟肼、硫嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)PRCA，大多数是急性过程，大多数停药病例可以完全恢复。
(二)发病机制
大多数发病与免疫因素有关，目前认为发病机制：①体液免疫异常：部分患者血浆IgG有选择地抑制红细胞系的活性；②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T红细胞系免疫损伤由淋巴细胞介导；③有些药物对红系祖细胞有直接毒性作用；④如病毒诱发所致B19小病毒感染可诱发红系祖细胞凋亡。
1.免疫介导性PRCA
(1)体液免疫介导性PRCA：早期研究证明，将PRCA进一步研究表明，血浆注入实验动物后可抑制骨髓红系造血。PRCA患者的血浆抑制活性来源于其血浆抑制活性IgG组分(PRCA-IgG)，PRCA-IgG身体表现出抑制自己和正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性和浓度依赖性，但对自身和正常颗粒-单系祖细胞(CFU-GM)缓解期患者生长无明显影响PRCA-IgG浓度显著降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活动的确切机制尚不清楚。PRCA-IgG不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E红细胞生成素(EPO)此外，PRCA-IgG对59Fe标记本身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用。只有少数患者PRCA-IgG能直接伤害自己CFU-E，这种效果表现为补体依赖性和非补体依赖性。个别患者体内体EPO目前尚未发现抗体PRCA病人体内有抗性EPO受体(EPOR)抗体。由于PRCA患者体内BFU-E、CFU-E红细胞在形态学上严重不均匀减少，因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度的可变性，可能作用于不同发育阶段的红系造血细胞，在大多数情况下需要补体参与。PRCA-IgG目前尚不清楚抑制活性的靶抗原，推测可能是EPOR。
(2)T淋巴细胞介导PRCA：相当比例的患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活动，加上PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切，临床上胸腺切除术和抗性T治疗淋巴细免疫抑制剂PRCA因此，许多学者认为它的有效性PRCA主要病理机制是T淋巴细胞介导BFU-E及CFU-E免疫损伤，上述患者体内T及NK细胞数量显著增加，去除T或NK细胞后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性增加，可恢复正常水平。T正常和自身的细胞BFU-E及CFU-E均表现出明显的抑制作用。
2.药物相关性PRCA 已知的多种药物可能与PRCA相关的发生。特别是异烟肼、氯霉素、硫唑嘌呤和甲基多巴是最常见的。一些学者从二苯基己内酰脲中有1例(diphenylhydantion)诱发的PRCA一种独特的分离方式PRCA-IgG，只有参与二苯基内酰脲，才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于大多数药物的相关性。PRCA患者体内没有类似的异常免疫反应。因此，一般认为其主要病理机制是相关药物BFU-E及CFU-E直接毒性作用。
3.病毒诱发性PRCA 现在很清楚，绝大多数是一过性的PRCA是由于B19小病毒感染。B19一种微小病毒DNA病毒，对BFU-E及CFU-E具有特殊的趋势和高度的亲和力。其受体是红细胞糖苷脂(globoside)。B19侵入微小病毒BFU-E其非结构蛋白能直接诱导快速增殖BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样品灭亡。文献报告应用。PCR发现8/57例技术PRCA血清中存在病人B19微小病毒DNA。免疫功能缺陷(如AIDS患者)和应用免疫抑制治疗的患者可以并发持久性B19小病毒感染导致慢性难治性PRCA。
