1.病因
本病是一种正常的血脂性黄瘤病，偶尔发生继发性高脂血症(胆固醇水平升高)。50％病例伴有尿崩症。
二、发病机制
尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。有趣的是，新丘疹呈单一形式的组织细胞增生，然后皮肤损伤呈多种形式的炎性肉芽肿，大量脂质、黄瘤细胞和脂蛋白Touton巨细胞。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.病因
本病是一种正常的血脂性黄瘤病，偶尔发生继发性高脂血症(胆固醇水平升高)。50％病例伴有尿崩症。
二、发病机制
尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。有趣的是，新丘疹呈单一形式的组织细胞增生，然后皮肤损伤呈多种形式的炎性肉芽肿，大量脂质、黄瘤细胞和脂蛋白Touton巨细胞。
