播散性黄瘤伴尿崩症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       本病是一种正常的血脂性黄瘤病，偶尔发生继发性高脂血症(胆固醇水平升高)。50％病例伴有尿崩症。

       (二)发病机制

       尿崩症的发生可能是由于硬脑膜上的结节性黄瘤，压迫垂体蒂或下丘脑。一些学者将这种疾病归类为组织细胞增生组，但没有组织细胞增生。朗格罕斯颗粒目前还没有在组织样细胞中发现。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。有趣的是，新丘疹呈单一形式的组织细胞增生，然后皮肤损伤呈多种形式的炎性肉芽肿，大量脂质、黄瘤细胞和脂蛋白Touton巨细胞。