不动纤毛综合征是怎么引起的

       一、病因

       本病为常染色体隐性遗传。已证实纤毛轴丝含有100多种肽，任何一种肽都有缺陷，可导致相同的病理结果。因此，它具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失（简单的外或内纤毛蛋白臂缺失，或双侧缺失），辐射缺陷，中央鞘缺失。也有典型的临床症状和纤毛超微结构正常。其中，纤毛蛋白臂完全缺失是最常见的（占74％）。

       二、发病机制

       ICS它是一种与遗传有关的纤毛结构缺陷。主要是纤毛蛋白臂或辐射缺陷，导致纤毛运动异常，粘膜上的纤毛去除功能障碍，导致反复感染。