不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome,ICS)常染色体隐性遗传是由纤毛结构缺陷引起的多发性遗传病,包括异常Kartagener综合征等单基因疾病的发病率约为1∶30000~1∶60000。

       ICS它是一种与遗传相关的纤毛结构缺陷。主要是纤毛蛋白臂或辐射缺陷,导致纤毛运动异常,粘膜上的纤毛去除功能障碍,导致反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,导致不孕。在胚胎发育过程中,如果纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,内脏会随机旋转;在妊娠10~15天,内脏左旋转而不是正常的右旋转,会导致器官转位。

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