小脑扁桃体下疝畸形的病理病因

       小脑扁桃体下疝畸形对其发病机制学者有不同的看法。牵引理论是最受欢迎的观点该理论认为，脊柱裂和脊髓脊髓膜膨出的患者在生长发育过程中，由于脊髓固定在脊柱裂处，脊柱和脊髓的生长速度不同，脊髓不能按正常情况向上移动，导致脊髓和小脑组织向下移动，导致小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓牵拉的影响主要局限于腰骶部，胸部以上很少受累。同时，脊髓栓综合征患者并非所有小脑扁桃体下疝畸形，因此认为脊髓脊髓膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑、脊髓枕骨和大脑的原发性畸形。在发育过程中，后颅窝体积小，脑组织生长过度，导致部分脑内、舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和深颈神经根被拉下移动，枕孔和颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，继发性脑积水。

       这种疾病通常伴有其他颅颈畸形，如脊髓膜扩张和组织疝。小脑扁桃体下疝同时，延髓也有不同程度的下移，严重的延髓可完全移位到枕骨孔外，导致延髓背屈曲、脑神经、颈神经拉脊髓压扁、脑组织和脊髓及周围结构、枕骨孔闭塞、中脑水管或第四脑室孔粘连闭塞，形成阻塞性脑积水，可加重小脑扁桃体下疝，中孔闭塞可伴有脊髓空洞或其他枕骨孔畸形。此外，还有人提出脑积水理论，认为小脑扁桃体下疝是由婴儿脑积水向下压迫引起的。小脑扁桃体扩张，通过枕骨孔到颅外疝是其基础小脑扁桃体下疝畸形变化，严重疝进入上颈椎管，伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓和疝进入椎管第四脑室下半部也是这种畸形的一个重要特征。小脑扁桃体扩张，通过枕骨孔到颅外疝是其基础小脑扁桃体下疝畸形理变化，严重疝进入上颈椎管，并伴有延髓和第四脑室。