小脑扁桃体下疝畸形治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.手术指征

       (1)脑积水梗阻或颅内压升高。

       (2)有明显神经症状的，如喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张等。Horner综合征、吞咽反射消失和小脑功能障碍。

       2. 手术治疗的目的是缓解枕孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室等神经结构的压迫，分离枕孔和上颈髓的蛛网膜粘连，缓解神经症状和脑积水。

       3. 手术包括枕下开颅上颈椎板切除减压或脑脊液分流。有人认为成年人Ⅰ枕下减压型可行，Ⅱ该类型仅用于分流。一般来说，颅后窝充分减压，即广泛切除枕骨鳞片和第1~3颈椎椎板，切开硬膜，分离粘连，探测第四脑室中孔。对于阻塞性脑积水手术未能缓解的患者，脑脊液分流是可行的。

       (二)预后

       小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗效果并不理想。儿童对手术耐受性差，术后并发症多，死亡率高。轻型手术效果好，重型手术效果差。脑积水，术后近期效果差，长期效果好。Saez(1976)报道小脑扁桃体下疝畸形60例，无手术死亡。他将手术疗效分为4组:①症状消失;②症状改善;③无变化;④症状恶化。术后随访最长达14年，60例中65％有效，20％症状消失，45％症状改善，18.3％进行性恶化。在发作性颅内压升高或小脑功能障碍的情况下，80％以上恢复良好。枕骨大孔受压患者中，65％症状改善。14例颈髓变厚，5例改善，4例无变化，5例症状恶化。3例脊髓塌陷，其中2例改善，1例无变化。5例脊髓切开放入引流芯，其中1例改善，2例无变化，2例恶化。2例栓塞放置在中央管上端，术后有所改善。剩下的4例仅用于骨骼和硬膜减压，1例子没有变化；3例恶化。手术疗效大多在术后短期内有效，不持久，许多患者的神经症状仍在进行中。头痛可以获得长期疗效。其次，症状疗效的变化是步态共济失调、膀胱功能障碍、视力模糊、吞咽困难、颈部和上肢疼痛、眼球震颤、感觉和运动障碍。脊髓中央受损者的症状大多在很长一段时间内逐渐恶化。一些作者提出早期手术，以预防脊髓空洞症。不伴有脊髓空洞症的手术疗效远好于伴有脊髓空洞症的手术疗效。