三尖瓣下移畸形的病理分型及临床分型

       由于功能性右室腔小，舒张期不能接受正常血容量，收缩功能差，三尖瓣关闭不完全，能差，三尖瓣关闭不完全，流出道阻塞可能合并，从而减少了右心室的搏出。三尖瓣下移畸形的病变使右心室分为两部分，即移位瓣膜上方的房化右心室及其下方功能右心室。三尖瓣下移畸形有两种类型：

       根据病理解剖的严重程度，三尖瓣下移畸形可分为以下四种类型，临床上可通过超声心动图进行鉴别，从而估计成形术的难度。

       Ⅰ类型：前瓣宽大，活动自由。房化右心室小，收缩力大，功能右心室容量充足。

       Ⅱ类型:前瓣宽大，活动自由。后瓣和隔瓣明显向下移动，右心右心室大，无收缩力。功能右心室小。

       Ⅲ类型:前瓣活动有限，下缘附着在心室表面，导致右心室出道梗阻。功能右心室小，收缩力下降。

       Ⅳ类型:前瓣下缘附着在心室表面，与粘附的后瓣和隔瓣相连。巨大的房化右心室和小漏斗只通过前瓣隔瓣交界处的狭窄孔连接。

       根据手术情况，我国将三尖瓣下移畸形的病理解剖分为三类。

       (1)轻:三尖瓣三瓣叶发育良好，仅隔瓣和后瓣向下移动2~3cm。

       （2）中间类型：三尖瓣膜发育不完全或缺乏，前后瓣膜经常融合形成大瓣膜；有些病例在瓣膜上有不同尺寸的穿孔，瓣膜和后瓣向下移动的最低点直接到达心脏尖端，前瓣也部分向下移动；部分瓣膜设备为小扁平柱，无肌腱和乳头肌；瓣膜环严重扩大。

       (3)重型:瓣膜严重畸形，瓣下装置缺失或发育不全，下移至肺动脉瓣下2~3cm，有的只看到瓣膜痕迹。