三尖瓣向下移动畸形的病理变化存在许多差异。基本病变为三尖瓣叶和右心室发育异常，并伴有隔瓣叶和后瓣叶向右心室向下移动。三尖瓣叶通过肌腱乳头肌附着在三尖瓣环下的右心室壁上。三尖瓣叶增大或缩小，通常增厚和变形缩短。该病变最常涉及隔膜叶，其次是后瓣叶。隔膜叶和后瓣叶可部分丢失。
很少有三尖瓣下移畸形病变涉及前瓣叶。前瓣叶起源于正常的三尖瓣环，可以像帆一样增大。有时会有许多小孔，通过缩短和发育不全的肌腱和乳头肌附着在心室壁上。向下移动的瓣叶将右心室分为两部分。瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心室相似；瓣叶下方为功能性右心室。右心室扩大，房壁纤维化增厚。
右心室与高度扩大薄壁的房化右心室相连，起到储存血液的作用，而瓣叶下的功能右心室起到排血的作用。由于三尖瓣环和右心室的高度扩大，瓣叶畸形往往关闭不完全。如果瓣叶游离缘粘附，增大的前瓣叶会在房化心室和功能右心室之间引起不同程度的血流梗阻。
房间结和房间束的解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫，导致右束支传导阻塞，约束5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。
三尖瓣下移病例约50~60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈右向左分流，动脉血氧饱和度降低，临床发绀。其他合并畸形包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉脱位、主动脉狭窄和先天性二尖瓣狭窄。
