三尖瓣下移畸形又称爱布施泰因畸形(Ebstein’sanomaly)，罕见，男女患病率相似。三尖瓣后叶和隔叶下移至右心室，部分右心室房化，右心室扩大。当房间间隔缺损或卵圆孔未关闭时，右心室血液分流至左心室，可发绀。
临床特征
(1)如果其他畸形没有合并，大多数患者可以活到成人期。青春期前一般无症状。
（2）临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。大约一半的50岁以上成年患者发绀。
(3)25％～30％患者合并预激综合征，房间旁路通常位于右侧。性心动过速可反复发作，严重者可导致猝死。
【诊断要点】
(1)三尖瓣区收缩期杂音，1、2心音分裂。
(2)X线路检查显示了一个巨大的右心房间，心电图可以显示右心房间的肥大性能。超声波心动图显示三尖瓣附着位置向下移动，右房间扩大，三尖瓣反流。右导管检查显示右房间压力升高。
(3)发绀者应鉴别三尖瓣闭锁等发绀型先天性心脏病。无发绀者应鉴别扩张性心肌病和心包积液。
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1.手术治疗时间一般选择15岁以后尽快进行。合并房间旁路并伴有反复发作房间性心动过速的，应采用手术或导管射频消融阻断旁路的传导功能。
2.轻度预后良好。如果三尖瓣下移畸形重，心脏进行性扩张，发绀和充血性心力衰竭早期反复发作，心动过速者预后差。
