简述先天性颅骨缺损之颅裂

       颅骨裂纹是一种先天性颅骨缺损。如果发生在颅穹顶，可以从枕骨、后囟门、顶骨、前囟门、额骨或颞部膨出。如果发生在颅底，可以从鼻根、鼻腔、鼻咽腔或眼眶 膨出。如果颅骨缺口处没有颅内组织膨出，则称为隐性颅骨裂纹。这种类型罕见，临床上常无症状，多见于X检查时确诊。

       颅内组织从缺陷处膨出，称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜肿胀或脑膜肿胀，后者包含脑组织或部分扩张的脑室。囊性颅裂的临床表现因肿胀的部位和大小而异。出生时，肿块很小，将来可以逐渐生长，具有一定的压缩性。枕头主要在枕头顶部的交界处看到圆形或

       神经管椭圆形囊肿。鼻根突出，眶距增宽，眶腔压缩变窄，眼睛呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、肌腱反射亢进、皮质性视觉障碍、小脑症状和体征。有些患者没有神经系统症状。根据肿块的外观特点和神经系统检查，不难做出正确的诊断。X可见颅骨中线有圆形骨缺损，边缘硬化，外翻。CT磁共振扫描可显示囊内容物、脑积水和并发性脑畸形。

       单纯颅裂一般不需要特殊治疗，合并膨出的人需要手术治疗。手术时间最好在出生后6个月至1岁时进行，也可以在稍微长大后进行手术，以促进组织修复和整形手术。修复硬脑膜缺损和软组织缺损是手术中的一个重要步骤。简单脑膜膨出的手术治疗效果一般较好，可降低死亡率和脑积水的发生率，缓解神经系统损伤的症状。由于神经系统功能障碍、智力低下等部位畸形手术效果差，脑膜脑肿出预后差。术后有一半的单纯脑膜肿出患儿可以正常发育，五分之一的脑膜肿出患者可以正常发育。