简述消化道畸形之膈疝

       横膈膜疝是消化道畸形之一，横膈膜疝是指腹腔内容物通过横膈膜缺损先天性膈疝通常发生在膈肌后外侧(Bochdalek疝)，90％位于左侧。肠段甚至大部分腹腔内容物都能突入患侧胸腔。若左侧膈疝较大，则患侧肺发育不良。

       新生儿出生后，由于哭泣和噪音吸入气体，肠道充气扩张，迫使心脏和右侧正常肺垂直移动，导致更严重的急性呼吸窘迫。严重病例出生后，出现呼吸窘迫、船状腹部、受影响侧胸部和肠鸣声。在较轻的情况下，当腹部内容物通过小膈膜缺陷逐渐进入胸部时，几小时或几天后就会出现轻微的呼吸困难。部分肺发育不良，肺不张，肺血流减少，肺血管阻力增加，产生持续性肺高压，卵圆孔或动脉导管水平右左分流，严重缺氧。

       最近发现先天性膈疝患儿肺发育不良，双侧肺动脉壁异常增厚，严重肺血流阻力高，阻碍正常氧合作用。肺血流减少导致儿童呼吸机支持缺氧。持续性肺动脉高压是先天性膈疝的重要死因。

       若膈肌缺损很小，X线平片显示一小部分肠管突入胸腔。如果缺陷很大，典型的X线显示病侧胸部有充气的肠环、心脏和纵隔移位。如果孩子出生后没有吞下大量气体，那就做吧X线片，病侧胸部表现为无气体阴影的不透明肿块。

       婴儿出生后应立即插入气管以保持通风，因为面罩通风会导致胸腔内肠充气，影响呼吸。持续的双腔鼻胃管吸引可以防止空气进入消化道，导致肺部进一步压力。如有必要，维库溴铵和巴夫龙麻醉可以帮助通风，防止空气吞咽。手术要求将肠管返回腹腔，修复膈肌缺损。

       碳酸氢钠通过静脉注射碱化可以减少肺血管的收缩。吸入一氧化氮可以扩张肺动脉，改善组织氧合作用目前仍处于实验阶段。部分膈疝儿童患有难治性持续性肺动脉高压，碱化疗法和呼吸支持无效ECMO治疗，但是严重的肺发育不良患儿仍难以存活。就急诊手术而言，所有的治疗，包括一氧化氮吸入，高频通气，必要时ECMO应充分利用，使儿童术前保持稳定。成功转移先天性膈疝和持续性肺动脉高压的儿童是非常困难的。因此，如产前B超诊断为先天性膈疝的人应具备ECMO在医疗中心分娩时，手术治疗方案要非常谨慎。