消化道畸形的识别与治疗

       新生儿消化道畸形多于出生后，主要症状为呕吐、腹胀、排便功能障碍，即呼吸困难，类似于消化不良、肺炎等儿科疾病，容易延误诊断。因此，不仅儿科外科医生，儿科和产科医生还必须了解疾病的临床特征，及时进行早期诊断和治疗，以降低新生儿消化道畸形的死亡率。

   

       一、以呼吸困难、呛咳、发绀为主要临床表现的疾病

   

       1、先天性食管闭锁

   

       多为Ⅲ类型，即食管近端为盲端，伴有食管气管瘘，是新生儿期需要紧急治疗的代表性外科疾病。过去，死亡率相当高。目前，随着围产科医学和新生儿外科的发展，死亡率逐年下降，国外也有所下降10％国内治愈率也达到70~90％左右。成功的关键在于早期诊断。由于这种疾病有羊水过多或产后窒息史，产后有吸入性肺炎，肺炎的严重程度是影响预后的重要因素。新生儿呕吐泡沫、唾液、喂养或吮吸窒息、气急、发绀、呼吸困难、口腔内分泌物吸出症状改善后，应考虑疾病的可能性，然后尝试插入鼻管，如导管阻塞或从口腔折叠，然后调整导管到盲端、胸片、导管注射碘油进行造影诊断。诊断后，应积极准备术前准备，并进行一次一致性手术。

   

       胸腹裂孔疝

   

       这种疾病是一种巨大的膈肌缺损，腹部器官进入胸部，伴有肺发育不良和肺动脉高压，因此在出生后不久就死于呼吸困难和低氧血症。近年来，人工膜肺在国外被使用(EcMI)此后，死亡率显著下降。轻度患者在喂养或哭泣时出现气急或轻度发绀，但在胸部垫高或侧卧位时症状缓解，容易合并肺炎。X线性透视，在胸部可以看到大多数透光区或肺泡阴影。肺萎缩，纵隔向健侧异位。钡餐透视可发现胃和肠管进入胸部并诊断，应进行胸疝还纳和膈肌修复。

   

       三、食管裂孔疝

   

       这种疾病发生在胃部或全部通过扩大的食管裂缝进入胸部。大多数患者在进入牛奶后溢出牛奶或呕吐牛奶，严重者呕吐棕色或咖啡色。主要基于X线片诊断明确，胸片可见胸腔内胃泡影，进一步步行钡餐视角可诊断。严重时，及时进行疝气和食管裂孔疝修复。轻的可以先进行保守治疗，手术治疗前没有改善。

   

       二、以腹胀、呕吐、呼吸困难、发绀为主要临床表现

   

       1.新生儿胃穿孔

   

       原因不明确，可能与新生儿胃酸过高、胃内压升高和先天性胃壁发育缺陷有关。穿孔主要位于前壁胃的大弯曲侧。患儿多发生在出生后2~3天内，腹部高度膨胀，腹壁静脉曲张，腹部呼吸有限，腹壁水肿，红色，肺肝消失，肠道声音减弱或消失。由于腹胀、呕吐、呼吸困难、发绀，症状急剧恶化，超过1~2天后中毒休克，死亡率高达50％以上。腹穿可抽出大量气体和胃内容物，X可见隔膜下游离气体，确诊后应及时进行急诊手术。

   

       2.胎粪腹膜炎

   

       胎粪腹膜炎是指胚胎期肠道穿孔引起的化学无菌性腹膜炎，根据早晚肠道闭合时间分为腹膜炎和肠梗阻。如果出生后穿孔未闭合，典型的新生儿腹膜炎症状和体征在出生后1~2天内出现，X在线摄影中可以发现独特的钙化斑并进行诊断。这种疾病如经过X线拍片或B超检可在胎儿期发现钙化阴影，产前诊断。治疗应根据病理类型确定。腹膜炎应急手术、穿孔缝合或腹腔引流，肠梗阻可保守治疗或手术治疗。

   

       三、以乳汁(不含胆汁)为主要症状的频繁呕吐和呕吐物

   

       先天性肥大性幽门狭窄占消化道畸形的第三位。本病多于生后2～3周发病,发病主要表现为食后即吐,吐后强烈求食感,呕吐物为乳汁不含胆汁,呕吐呈喷射状。营养不良、消瘦,大便及尿量明显减少,体重不增为其临床表现。上腹部可见胃型及蠕动波,右上腹腹直肌外缘处,可扪及纺锤状软骨样肿块。X钡餐透视幽门管细长>1cm,幽门窦可见弧形压痕。诊断后应进行幽门环肌切除术。术后症状改善，长期疗效满意。

   

       4呕吐、腹胀、排便困难为主要症状的疾病

   

       1.肠梗阻高

   

       患儿生后3～5天开始发病，首发症状为呕吐，呕吐物为黄绿色胆汁样内容物，可有少许胎粪排出，上腹部可见膨满及肠型，下腹部平坦，X线拍呈双气泡或三气泡征，下腹肠腔充气较少。如有上述典型临床表现，则为十二指肠或空肠上梗阻。常见原因如下：A.先天性十二指肠、空肠闭锁、狭窄；B.先天性肠旋转不良；C.环状胰腺。上述三种消化道畸形，临床表现相似，钡灌肠观察盲部位置，如右上腹部盲部应考虑先天性肠旋转不良。诊断后应进行手术治疗。

   

       二、低位肠梗阻

   

       如果出生后腹胀呕吐，无胎便排出，应考虑先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、先天性结肠闭锁、胎粪便便秘四种疾病。

   

       ①先天性肛门直肠畸形：该病占消化道畸形的首位，其病变和病理分类复杂，不仅肛门锁定，而且肛门内外括约肌发育不足，骶椎畸形和泌尿道畸形。根据直肠盲端位置分为高、中、低三种类型，有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘，如手术处理不当，会造成污垢、尿失禁等严重排便功能障碍，甚至影响生活质量，因此早期诊断，及时选择适当的手术治疗。

   

       ②先天性巨结肠：先天性巨结肠占消化道畸形的第二位。大约三分之一的患者在新生儿期（即出生后1~6天内）患有急性肠梗阻。临床表现为便秘。出生后24~48小时内仍无胎粪或少量胎粪排出。更多的胎粪必须在灌肠或肛门诊断后排出，然后腹胀缓解，但几天后会出现顽固性便秘。如果新生儿先天性巨结肠未能及时治疗，往往会导致严重的并发症，如小肠结肠炎、结肠穿孔、巨结肠危象等，死亡率相当高。诊断后，应进行非手术治疗。如果无效，巨结肠切除术结肠切除术。

   

       ③新生儿低位肠梗阻的鉴别诊断方法：A.检查病儿是否有肛门，肛门外口的位置和大小是否合并瘘；B.肛门诊所应列为常规。如果没有肛门，则为肛门直肠畸形。如果有肛门，应立即进行肛门诊所。肛门诊所应注意是否出，如无正常胎儿粪便，只有少量灰色块或粘液应考虑为先天性肠闭锁。如果有大量的胎儿粪便排出，应考虑胎儿粪便便秘或先天性巨结肠。胎儿粪便便秘洗肠后改善，不再复发，先天性巨结肠可反复出现腹胀、便秘。