发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
Friedreich共济失调症(FRDA)中枢神经系统特异性病理变化。脊髓后索变性萎缩是该病的标志。后索表面萎缩变薄，呈浅灰色半透明状。在薄束中，纤维丢失、脱髓鞘和纤维神经胶增生严重于楔形束。背脊髓小脑束比腹部萎缩更明显。Clarke柱显示神经元明显丧失，前角运动细胞基本正常，但皮质脊髓束可受累。脑干薄束核和楔形束核萎缩、突触变性、胶质增生、内丘髓鞘脱失和变细，起源于脑神经I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ神经纤维丧失和脱髓鞘的感觉神经可见。小脑萎缩不是FRDA的特征。Purkinje细胞轻度丧失，齿状核神经元丧失，胶质增生，小脑上脚明显萎缩。
丘脑、纹状体和黑质看起来不像FRDA疾病直接受累。在某些情况下，基底节的壳核和下丘脑核表现为中度神经元丧失。除运动区大锥体细胞丧失外，大脑皮层一般正常。视神经和视束也表现出不同程度的受累。简言之，FRDA神经病理学主要表现为中枢感觉传导、小脑传导和皮质脊髓束远端部位的萎缩FRDA临床表现对应。
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