全身性硬皮病的诊断标准

       疾病诊断

       应识别以下疾病：

       1.局部硬皮病 其特点是界限清晰，分布为线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)，无PSS典型的血清学和内脏表现。这种疾病多见于儿童、年轻人和女性。

       2.弥漫性筋膜炎伴有嗜酸性粒细胞增多 多发生在不习惯的剧烈运动后，多见于年轻男性。该病的特点是上下肢突然出现压痛性肿胀、肌肉硬结、面部、手部和足部不受影响。缺乏雷诺现象和内脏疲劳。抗核抗体呈阴性，嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点是深筋膜、皮下组织和真皮（轻度）有广泛的炎症和硬化。

       3.硬皮样综合征是由化学物质和毒物引起的

       （1）食用毒性油后，首先出现急性中毒症状，然后转为慢性病、周围神经病、舍格伦综合征、硬皮肤和内脏损伤。该疾病是由于变性油对血管内皮造成的自由基损伤，不涉及免疫机制。长期接触二氧化硅、聚氯乙烯硬皮肤、雷诺现象等也是有毒反应，临床不像典型的PSS，没有自身抗体。

       (2)乳腺硅酮置入术后的各种结蒂组织疾病现在备受关注。部分患者的临床和抗核抗体检查结果与典型抗体检查相结合PSS相似。