特发性肺纤维化

       间质性肺疾病（ILD）又称弥漫性实质性肺病，是一组肺弥漫性疾病，主要涉及肺间质、肺泡和(或)细支气管。间质性肺病分为两类:病因不明和病因不明。特发性间质性肺炎（IIP）原因不明的ILD一是特发性肺纤维化（IPF）是IIP最常见的一种，指IIP中等病理表现为一种普通型间质性肺炎。
       病变局限于肺部，导致弥漫性肺纤维化，导致肺功能损伤和呼吸困难。主要变化是肺泡结构损伤、纤维化伴蜂窝肺形成、疤痕纤维化病变、斑片分布、边缘腺泡或小叶侵犯。肺泡壁和间质淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性和嗜酸性粒细胞浸润在早期或急性期。
       后期弥漫性肺纤维化，气腔(肺泡、肺泡管、细支气管)变形，扩张成囊状，大小从1cm至几厘米不等，称为蜂窝肺。无动脉血管炎或肉芽肿病变。其临床特点是进行性呼吸困难Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损主要是限制性通气障碍和弥散性功能障碍。IPF诊断困难，患病率2～5/10万，发病年龄400～50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
       排除其他诊断、纤维化和炎症程度，肺活检标本的组织学非常重要。IPF其主要病理特征包括不同程度的纤维化和炎症，包括肺泡间隔（间质）和肺泡。由于许多炎症性肺病的表现相似，必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘沉着或有机肺尘沉着。
       IPF病理变化多种多样，呈片状分布，多位于肺外周（胸膜下）。即使在严重病变的肺叶中，一些肺泡也可以避免疲劳。在疾病早期，肺泡结构可以保持完整，但肺泡壁水肿增厚，间质内炎症细胞聚集，主要是单核细胞（如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞），但也可以看到分散的多核中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
       在疾病的早期阶段，肺泡巨噬细胞呈灶性聚集、中度或进展期IPF肺泡中缺乏巨噬细胞。随着疾病的进展，慢性炎症的渗透越来越少，肺泡结构被致密的纤维组织所取代，肺泡壁破裂，导致气道囊扩张（蜂窝肺）。在疾病的晚期，肺胶原蛋白、细胞基质、成纤维细胞和炎症细胞很少甚至缺乏。
       病程较长的患者可见肺泡上皮增生和鳞状化生。部分患者可发生平滑肌反应性增生、肺动脉扩张、继发性肺动脉高压等变化。气道可扭曲变形，导致牵拉支气管扩张。IPF患者可见肺气肿变化。根据蜂窝囊腔周围是否有纤维组织，可以区分肺气肿和蜂窝肺。