间质性肺疾病(ILD)又称弥漫性实质性肺病,是一组肺弥漫性疾病,主要涉及肺间质、肺泡和(或)细支气管。间质性肺病分为两类:病因不明和病因不明。特发性间质性肺炎(IIP)原因不明的ILD一是特发性肺纤维化(IPF)是IIP最常见的一种,指IIP中等病理表现为一种普通型间质性肺炎。
       病变局限于肺部,导致弥漫性肺纤维化,导致肺功能损伤和呼吸困难。主要变化是肺泡结构损伤、纤维化伴蜂窝肺形成、疤痕纤维化病变、斑片分布、边缘腺泡或小叶侵犯。肺泡壁和间质淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性和嗜酸性粒细胞浸润在早期或急性期。
       后期弥漫性肺纤维化,气腔(肺泡、肺泡管、细支气管)变形,扩张成囊状,大小从1cm至几厘米不等,称为蜂窝肺。无动脉血管炎或肉芽肿病变。其临床特点是进行性呼吸困难Velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损主要是限制性通气障碍和弥散性功能障碍。IPF诊断困难,患病率2~5/10万,发病年龄400~50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。
       排除其他诊断、纤维化和炎症程度,肺活检标本的组织学非常重要。IPF其主要病理特征包括不同程度的纤维化和炎症,包括肺泡间隔(间质)和肺泡。由于许多炎症性肺病的表现相似,必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘沉着或有机肺尘沉着。
       IPF病理变化多种多样,呈片状分布,多位于肺外周(胸膜下)。即使在严重病变的肺叶中,一些肺泡也可以避免疲劳。在疾病早期,肺泡结构可以保持完整,但肺泡壁水肿增厚,间质内炎症细胞聚集,主要是单核细胞(如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞),但也可以看到分散的多核中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
       在疾病的早期阶段,肺泡巨噬细胞呈灶性聚集、中度或进展期IPF肺泡中缺乏巨噬细胞。随着疾病的进展,慢性炎症的渗透越来越少,肺泡结构被致密的纤维组织所取代,肺泡壁破裂,导致气道囊扩张(蜂窝肺)。在疾病的晚期,肺胶原蛋白、细胞基质、成纤维细胞和炎症细胞很少甚至缺乏。
       病程较长的患者可见肺泡上皮增生和鳞状化生。部分患者可发生平滑肌反应性增生、肺动脉扩张、继发性肺动脉高压等变化。气道可扭曲变形,导致牵拉支气管扩张。IPF患者可见肺气肿变化。根据蜂窝囊腔周围是否有纤维组织,可以区分肺气肿和蜂窝肺。

特发性肺纤维化

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