发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是肺间质炎症性疾病，原因不明，肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为同义词。IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多为症状3～8呼吸衰竭或死亡发展到今年年底。主要病理特征是肺间质与肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合。虽然该病的发病机制尚未完全阐明，但其临床特征和病理学足以说明这是一种特征性疾病。IPF皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂和细胞毒药物仍然是其主要治疗药物，但仍然缺乏客观和决定性的预后因素或治疗反应30％患者有治疗反应，可表现为毒副反应。
