特发性肺纤维化是什么?

       特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是肺间质炎症性疾病,原因不明,肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为同义词。IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多为症状3~8呼吸衰竭或死亡发展到今年年底。主要病理特征是肺间质与肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合。虽然该病的发病机制尚未完全阐明,但其临床特征和病理学足以说明这是一种特征性疾病。IPF皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂和细胞毒药物仍然是其主要治疗药物,但仍然缺乏客观和决定性的预后因素或治疗反应30%患者有治疗反应,可表现为毒副反应。

           

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