发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)治疗
IPF最佳治疗仍存在争议。治疗的主要目的是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程是可逆的，但仍缺乏足够的证据。
1.用于皮质激素 激素IPL治疗已经30多年了30多年了。10％～30％大多数患者即使使用激素治疗，病情也会恶化。大多数学者主张其剂量和方法：
激素在初始治疗中应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4一个月，然后逐渐减少。如果激素治疗有反应，通常是2～3月显效果。泼尼松在第四个月减少到30mg/d;减少到第六个月15～20mg/d(或其它等效剂量的激素)。临床或生理参数应指导泼尼松的剂量和减量。
因为激素不可能完全根除疾病，所以对治疗反应不同的患者用最小剂量治疗1～2年合理。使用泼尼松15～20mg/d长期小剂量维持治疗就足够了。用大剂量甲泼尼龙(1～2g，静脉每周1次或2次“冲击”但不如口服激素好。
硫唑嘌呤用于激素治疗失败的患者(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并减少激素，4～6停止使用。激素减少时，部分患者病情进展或恶化，第二天可口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。
2.目前推荐的治疗方法 建议激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期效果较好的患者。
激素：初始治疗，使用泼尼松（或其他等效剂量的激素）0.5mg/ (kg·d)(理想体重，IaqM)，四周口服；然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周，然后减少到0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg,隔天1次。
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，初始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直到最大剂量150mg/d。或环磷酰胺：2mg/(kg·d) (LBM)口服，初始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直到最大剂量150mg/d。
如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应。应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。
3.辅助治疗 吸氧可以减少运动引起的低氧血症，提高运动能力。口服可待因等镇咳药可能对部分患者或咳嗽复发患者有用。和所有慢性肺病患者一样，肺炎疫苗和流感疫苗可以定期口服。
4.肺移植 单肺移植是某些内科治疗复发的终末期肺纤维化的重要治疗选择。内科治疗失败的患者预后差。肺功能严重受损(Vc或TLC<60％预计值或DLCO<40％预期值)和低氧血症患者死亡率超过2年50％。肺移植应考虑严重功能损伤、低氧和病情恶化的患者。除非有特殊的禁忌症，如60岁以上，一般不稳定，或重要的肺外病变（肝、肾、心功能不全）。
5.虽然对肺纤维化的治疗一致强调了现有治疗的好处，但生存的主要进展是等待新治疗的发展。未来可能的治疗策略包括抑制细胞因子的药物、抑制蛋白酶和（或）抗氧化剂、抗纤维化制剂等。
新制剂：如谷胱甘肽是氧自由基的有效去除剂，可抑制纤维细胞对有丝分裂刺激引起的纤维细胞增殖。牛磺酸烟酸可抑制动物模型中实验性肺纤维化的发生和发展。N-半胱氨酸是谷胱甘肽的前体，IPF患者的治疗有辅助免疫抑制作用。白细胞粘附分子抗体可以防止胶原沉积，抑制特异性成纤维细胞因子，这可能有助于阻碍纤维化过程。血小板激活因子受体拮抗剂也有助于抗纤维化。其他抗纤维化制剂，如甲苯吡非尼酮（吡啶酮），是一种脯氨酸消旋酶抑制剂修饰品。新疗法策略的出现仍取决于更好地了解这种困难疾病的发病机制。评估上述药物在多中心临床病例中的前瞻性比较研究。
(二)预后
IPF自然病史的特征是肺功能几个月或几年后不可逆转的进行性损伤，极少数患者暴发。有时，疾病在最初的消退期后可以稳定，但自发缓解相当罕见(<1％)。从症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF五年死亡率超过40％。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)如果巴细胞增多表明糖皮质激素治疗反应率高；BAL淋巴细胞低，死亡率高。治疗的目的是最大限度地预防进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF缺血性心脏病、脑血管脏病、脑血管事故、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9％～10％的IPF肺癌患者合并。
