特发性肺纤维化的治疗方法有哪些？

       特发性肺纤维化（IPF）最佳治疗仍存在争议。治疗的主要目的是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程是可逆的，但仍缺乏足够的证据。

       1.皮质激素

       激素IPL治疗已经30多年了30多年了。10％～30％大多数患者即使使用激素治疗，病情也会恶化。大多数学者主张其剂量和方法：

       激素在初始治疗中应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80mg/d，2～4一个月，然后逐渐减少。如果激素治疗有反应，通常是2～3月显效果。泼尼松在第四个月减少到30mg/d；减少到第六个月15～20mg/d(或其它等效剂量的激素)。临床或生理参数应指导泼尼松的剂量和减量。

       因为激素不可能完全根除疾病，所以对治疗反应不同的患者用最小剂量治疗1～2年合理。使用泼尼松15～20mg/d长期小剂量维持治疗就足够了。用大剂量甲泼尼龙(1～2g，静脉每周1次或2次“冲击”治疗不如口服激素好。硫唑嘌呤用于激素治疗失败的患者(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并减少激素，4～6停止使用。激素减少时，部分患者病情进展或恶化，第二天可口服泼尼松(20～40mg)，除免疫抑制剂或细胞毒药外。

       2.药物治疗

       目前推荐的治疗方法还没有证明哪些治疗方法最好，建议激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，对预期效果较好的患者。

       激素：初始治疗，使用泼尼松（或其他等效剂量的激素）0.5mg/(kg·d)(理想体重，IaqM)，四周口服；然后0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周，然后减少到0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg，隔天1次。

       硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，初始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直到最大剂量150mg/d。或环磷酰胺：2mg/(kg·d)(LBM)口服，初始剂量为25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直到最大剂量150mg/d。

       如果没有副作用或并发症，治疗应持续至少6个月。在此期间，应观察治疗反应。应注意监测药物的副作用，尽量达到最佳疗效。

       3、辅助治疗

       吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。口服可待因和其他镇咳药对有些病人可能有用，也可用于咳嗽复发的病人。像所有慢性肺疾病的病人一样，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。

       4、肺移植

       单肺移植是某些内科治疗复发的终末期肺纤维化的重要治疗选择。内科治疗失败的患者预后差。肺功能严重受损(Vc或TLC<60％预计值或DLCO<40％预期值)和低氧血症患者死亡率超过2年50％。肺移植应考虑严重功能损伤、低氧和病情恶化的患者。除非有特殊的禁忌症，如60岁以上，一般不稳定，或重要的肺外病变（肝、肾、心功能不全）。