特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断？

       一.临床表现

       约15％的IPF病例急性，常因上呼吸道感染而发现进行性呼吸困难加重，6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF是慢性型(中间可能还有亚急性型)，虽然叫慢性型，但平均生存时间只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

       主要症状有：①呼吸困难 劳动性呼吸困难，进行性加重，呼吸速度浅，鼻翼运动和辅助肌可以呼吸，但大多数没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易继发感染，粘液脓性痰或脓性痰，偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛等，一般比较少见。急性发烧可以发烧。

       常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸部扩张和膈肌活动减少。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭的相应迹象。

       二.诊断

       (一)诊断技术

       1.影像学检查

       (1)常规X线胸片 摄影技术要注意适当的穿透条件，中度增感屏的应用要小。早期肺泡炎X异常不能在线显示；随病变进展，X线条呈云状，微小的点状弥漫性阴影隐约可见，就像磨玻璃一样。进一步的进展表明，纤维化越来越明显，从纤细的网状织物到粗大的网状织物，或网状织物结节。在后期，有不同大小的囊状变化，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈膜上升，叶间裂移位。

       (2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨率CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率IPF诊断，特别是早期肺泡炎和纤维化鉴别，以及蜂窝肺的发现。

       (3)核素IPF肺泡毛细血管膜通透性增加。核素技术的吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮的渗透性(LEP)可见T1/2缩短有助于间质性肺病的早期发现和诊断IPF没有特异性。

       2.肺功能检查IPF典型的肺功能变化包括限制性通风损伤、降低肺容量、降低肺顺应性和减少弥散。PaO2下降和PA-aO2扩大。肺功能检查和影像学技术有助于早期诊断，特别是在影像学异常发生之前，运动试验可以减少弥散量和低氧血症。肺功能检查可以进行动态观察，对疾病评估非常有帮助，对评估疗效也可能有用。IPF肺功能异常无特异性，无诊断价值。

       3.支气管肺泡灌洗 回收液细胞总数增加，中性粒细胞比例增加IPF典型的变化有助于诊断。它仍然主要用于研究。

       四、肺活检IPF早期和中期的组织变化有一定的特点，间质性肺病的许多原因包括许多有明确原因的人。因此，肺活检对本病的诊断和活动评价具有重要意义。纤支镜是首选TBLB，但标本小，诊断时尚困难。必要时剖胸活检。

       (二)根据典型的临床表现和上述检查建立 诊断，IPF可以建立诊断。核心问题是排除其他间质性肺病，包括原因已知或未知的。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF，如结节病。IPF这是一种特定的疾病，尽管它可能不是一种均质的单一疾病。因此，肺活检是正确的IPF诊断是必要的。但是，只要有证据排除其他间质性肺病，在不能接受(耐)创伤性检查的情况下建立IPF临床诊断也是可以接受的。

       (3)活动判断 虽然目前有很多研究，但还没有明确的指征。据认为，除了肺活检组织学评估外，67Ga扫描、肺上皮渗透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数量，特别是淋巴细胞数量和介质测定对病变活动的估计具有重要的参考价值。虽然临床表现，X线和CT症状、肺功能变化与活动不完全平行，但病程长短、纤维化程度、蜂窝肺、肺功能损伤的严重程度仍有助于估计活动。