妊娠急性脂肪肝

       1.总体介绍：

       妊孕期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)又称急性黄肝萎缩，是临床上罕见的产科危重症，起病急，病情危险，严重危及母婴生命安全，易导致母婴死亡。AFLP是妊娠期急性肝衰竭的重要原因之一。发病率为1/7000~1/20000，多发生在妊娠晚期，平均妊娠年龄为35~36周。

       该病的具体病因和发病机制尚不清楚，其病理特点是肝细胞大量微囊泡脂肪浸润，无炎症或坏死变化，肝小叶结构正常。由于早期患者只有恶心、疲劳、全身不适等非特异性症状，很容易被产科医生和患者忽视。然而，该病变化迅速，患者可能在短时间内出现肝衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾衰竭，甚至死亡。因此，尽量实现早期诊断，及时终止妊娠，积极支持综合治疗，降低母子死亡率。

       2.病因及发病机制：AFLP确切的病因和发病机制尚不清楚，可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关。AFLP线粒体脂肪酸氧化的损害也可能是母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染和营养不良的诱因。

       3.诊断

       (1)危险因素:初产妇、男孩、多胎妊娠及子痫前期。

       (2)临床表现:本病可在妊娠晚期随时发病，平均妊娠年龄为35~36周。大多数患者在诊断前几天至几周都有非特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身疲劳、头痛和右上腹痛，其中呕吐和腹痛最常见，也可能导致口渴。

       黄疸发生在消化道症状后，进行性加深，一般无瘙痒。疾病变化迅速，多系统、多器官功能不全：肝肾功能衰竭、弥散性血管凝血、消化道出血、尿少、子痫早期、心动过速和意识障碍，可发展为肝脑病、昏迷、休克甚至死亡。

       AFLP对胎儿造成严重伤害。肝肾衰竭引起的代谢性酸中毒、氮血症和各种有毒物质可直接危害胎儿，导致早产、死产和死产。围产儿的发病率和死亡率都很高。

       (3)辅助检查:跳过，专业学习，比较复杂。

       （4）.诊断和鉴别诊断：早期临床表现无特异性，使早期诊断困难。辅助检查是诊断的主要基础，除了病史和临床特点外。AFLP早期诊断、及时终止妊娠是改善母婴结局的关键。

       诊断标准如下:(1)呕吐。(2)腹痛。(3)多尿/口渴。(4)脑病。(5)胆红素升高(>14μmol/L)。(6)低血糖(<4mmol/L)。(7)尿酸升高(>340μmol/L)。(8)白细胞增多(>)11×109/L)。(9)腹水或亮肝在超声下可见。(10)ALT或AST升高(>42U/L)。(11)血氨升高(>)47μmol/L)。(12)肾损伤(肌酐>)150μmol/L)。(13)凝血异常(PT>14s或APTT>34s)。(14)肝活检提示微囊泡脂肪变。符合上述6项或6项以上指标即可诊断，无需其他疾病解释。

       AFLP多发于妊娠晚期，病情严重程度不同，可与妊娠晚期其他疾病同时存在，需与子痫前期有关HELLP鉴别诊断综合征、急性病毒性肝炎和妊娠期肝内胆汁淤积症。

       4.产科处理及治疗：AFLP一定要高度重视能引起孕产妇全身多器官衰竭的产科危重症。AFLP它不能自行消退，但如果妊娠终止时间延迟，患者可能随时出现严重危及生命的并发症，如凝血功能障碍、肝肾综合征、肝性脑病等。由于该病与妊娠有关，肝脏是一种可再生器官，早期诊断、及时终止妊娠和最大支持治疗仍然是治疗AFLP三个基本原则。

       （1）.产科处理：AFLP产科治疗，ICU、感染科、麻醉科、新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成，目前尚未见到产前治愈的报道。一旦诊断为AFLP，建议立即准备终止妊娠(重中之重)。几乎所有人都需要立即剖宫产。

       AFLP通常有凝血功能障碍。剖宫产需要警惕产后大出血，并将患者转移到重症监护室进行进一步治疗。我们必须意识到，终止妊娠并不意味着疾病的改善。分娩后仍需积极预防凝血功能障碍、产后大出血、肝肾衰竭和代谢紊乱。

       （2）.肝衰竭治疗方案：ICU、内科和肝病科共同治疗。组织多学科协同诊疗是抢救成功的关键。人工肝支持系统或血液净化技术用于治疗AFLP多并发症患者合并效果显著。

       重点提示：AFLP是严重危害母婴健康的产科危重症。一旦怀疑AFLP，应明确诊断，尽快剖宫产终止妊娠，术后转入ICU继续监测。早期诊断、及时终止妊娠和最大支持治疗仍然是治疗AFLP三个基本原则。

?