
Duane该综合征有三个主要体征,即眼外转障碍、眼后退和眼睑裂缩小。还有眼球后退和内转障碍、轻度外转障碍和内转时垂直偏差。主要临床表现为眼球偏差、眼球运动障碍和并发症。其视觉功能障碍一般不严重。
1.视功能 本征绝大多数患者视力良好,不论在第一眼位或采取异常头位时均有良好的双眼单视功能。有10%~20%患者有不同程度的弱视,屈光参差性弱视2/37%大约是斜视性弱视,说明本征弱视与屈光参差和斜视有关。只有少数患者抱怨复视。国内有作者报道,34例中有27例通过同视检查,正常视网膜对应者占70.4%,视觉抑制和异常视网膜分别占用11.1%和18.5%,立体视占26.93%,有12.5%屈光参差性弱视。其他人报道了16例视力。≤0.3者6例占37.5%,只有一个病例有三级视功能,一个病例有交叉抑制,其余均无同时视功能。张方华报道,双眼后退患者有同时视觉和三维视觉50%;远视占41%,近视占6%,混合散光6%,弱视占53%。
2.眼位偏斜 第一眼位可以表现为正位、内斜或外斜。一般认为内斜是最常见的。国外文献报道,此次征用斜视患者1%,其中60%为内斜视,15%为外斜视,25%为正位。垂直注视时,单眼患者伴有A、V和X征者约75%为V征收。国内有人报道内斜占。17.7%,外斜视23.5%,上斜视2.9%,正位占55.9%。另一人报道内斜(含内隐斜视)占35%,外斜29%,正位19%,垂直斜视内斜伴7%,垂直斜视伴斜视7%,上斜视3%;V型外斜3%,X型斜视3%。
3.异常的眼球运动 典型的Duane后退综合征表现为外转明显受限或完全不能外转;内转时有不同程度的快速上转(up shoots) 和(或)下转(down shoots)。文献报道,眼球内转时垂直偏斜合并的,上斜占32%,下斜6%,有时上斜有时下斜占用7%,54%无垂直偏差,外转时几乎所有眼睑裂纹都会增宽,但也有外转正常、内转有限的变异类型(Ⅱ类型)。李俊珠报道外转受限。10°以下者占63.82%,外转受限15°~30°者占36.17%,内转运动40°以下者占19.15%。杨少梅报道32.4%伴有垂直运动异常。张方华报道的20例中,外转受限,内转受限12例,内转伴4例。1998年报道的31例双眼后退中外转受限,但中线29例(94%),外转和内转均受限人2例(6%),5例(16%)内转眼快速上转,2例(7%)快速下转,1例(3%)同时,快速上下转动。
4.眼睑裂缩窄和眼球后退 眼睑裂变是眼球后退综合征的特征之一。眼睑裂变窄可表现为上下眼睑的变化。国外文献报道,上眼睑向下移位变窄的人占18%,下睑向上移位者占21%,眼睑裂无变者占7%。国内报道转时睑裂缩小2mm以上者占85.11%,1mm者占14.89%,外转时睑裂大2mm以上者占53.91%,变大1mm者31.91%,无变化者14.89%。本综合征的另一个特征是患眼内转时眼球后退。据报道,患眼内转时眼球后退2mm以上者占78.72%,1mm者12.77%,无变化者8.51%。患眼外转时眼球复位,眼睑裂开大。
5.代偿头位 几乎所有内斜或外斜眼球后退综合征患者都有补偿头位。
典型Duane诊断综合征并不难,除了Ⅰ~Ⅱ此外,有人报道了外转和下转时眼球后退的罕见病例。此外,该综合征通常是先天性的,但也有后天性眼球后退综合征。诊断要点如下:
1.眼位偏斜 观察第一眼位置是否有内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时是否有上下偏差。
2.异常的眼球运动 内转或外转时是否有障碍,其受限程度如何。
3.眼球后退 用眼球突出计检查第一眼位、内转位和外转位时的眼球突出度。2mm怀疑本征。
4.睑裂状态 内转时眼睑裂变小,外转时眼睑裂变大。如果眼睑裂变高度或与另一只眼睛的差异大于2mm本征应考虑。
5.单眼患病时 应特别与健眼进行比较。
6.牵拉试验 必要时可证实解剖异常(如纤维化)。
7.EMG检查 是神经支配异常吗?临床分型及部分病例EMG分类不一致,但以EMG分类为基础(表1)。此外,应用程序EMG可以证实检查Duane综合征并A、V及X神经控制现象。

