如何正确诊断肺纤维化

       肺纤维化是一组异质性非肿瘤和非传染性肺疾病的总称，以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变。在过去接受肺纤维化治疗的患者中，大多数人不知道肺纤维化需要做什么检查，这些检查的意义是什么。

       【检查】

       1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析和生化检查。肺纤维化怀疑结缔组织疾病的相关性，包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞浆抗体等。

       2.影像学检查:胸部高分辨率CT(HRCT)检查能详细显示肺病变的位置、程度和性质，对特发性肺纤维化等某些类型肺纤维化的诊断具有指导意义。

       3、肺功能检查：肺功能检查也是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目，有助于了解肺通气和扩散功能，特别是动态肺功能的演变可以反映疾病的发展和预后。

       4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构，并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。

       5.外科肺活检:外科肺活检是诊断和分级肺纤维化最可靠的方法。因此，可以更准确地判断疾病的预后，从而制定适当合理的治疗方案。

       【鉴别】

       1.肺纤维化首先要鉴别易引起继发性肺纤维化的疾病。

       ⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各种结缔组织疾病都有明显的肺外脏器损伤和不同的生化和抗体反应阳性，因此诊断并不困难。其次，肺泡蛋白沉着是弥漫性肺阴影，发展迅速，如无发烧，也主要是咳嗽和进行性呼吸困难，两者的识别需要组织病理证据。

       ⑵晚期结节病、原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等。X线性表现与肺纤维化非常相似，但其临床症状较轻，仍需进行HRCT、必要时进行肺活检鉴别，灌洗支气管肺泡。

       ⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。

       二、其它疾病

       ⑴肺泡细胞癌：常发生于中老年人，与吸烟关系不密切。临床表现为咳嗽、咳嗽、大量泡沫痰、胸闷、呼吸急促。感染时，肺部可闻到湿罗音。影像学可以看到两肺之间的间质性变化，疾病进展迅速，可以发现痰或肺活检。

       ⑵肺泡蛋白沉积症可发生在任何年龄，在成年人中很常见。男女发病率约为8∶3，这种疾病的病因不明。临床表现为进行性胸闷、呼吸困难、两肺啰音，CT可见辅路石样玻璃变化，肺泡灌洗为乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

       3.肺纤维化应与特发性间质性肺炎有关(IIP)普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要基于病理变化和高辨别CT(HRCT)、主要是临床用药反应。

       总之，肺纤维化和肺间质病是许多疾病的总称，诊断复杂。肺部高分辨率CT这种疾病的诊断是必不可少的检查，但仅凭CT结果不能正确诊断。肺纤维化和肺间质病的诊断需要呼吸科医生在综合临床表现和其他必要的检查结果后进行。