发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
肺纤维化是间质性肺病的缩写,通常被理解为肺损伤后人体自我修复的结果,其特征是肺泡壁弥漫性慢性炎症和间质纤维化。
肺间质组织由胶原蛋白、弹性素和蛋白质组成。当纤维母细胞受到化学或物理损伤时,会分泌胶原蛋白来修复肺间质组织,从而导致肺纤维化。肺纤维化是一种弥漫性肺实质性疾病,隐藏并进行性加重。
肺纤维化的主要症状是呼吸困难,早期症状无咳嗽。随着疾病的发展,表现为进行性气急,可出现干咳或少量粘液痰,偶尔出现血痰,易继发感染。随着疾病的进展,会出现全身疲劳、日益消瘦、食欲不振,还会伴有关节疼痛等。急性发烧。晚期会出现低氧血症的呼吸衰竭。
肺纤维化的治疗应以控制感染染、延缓肺纤维化发展的原则进行对症治疗。特发性肺纤维化的首选药物是吡菲尼酮,但必须在医生明确肺间质疾病的病理类型后应用。晚期肺纤维化可进行家庭氧疗,雾化氧常用于急性期。