?1、肺纤维化首先要鉴别易引起继发性肺纤维化的疾病。
?⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。
?⑵晚期结节病、原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等。X线性表现与肺纤维化非常相似，但其临床症状较轻，仍需进行HRCT、必要时进行肺活检鉴别，灌洗支气管肺泡。
?⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。
?2、其它疾病
?⑴肺泡细胞癌：常发生于中老年人，与吸烟关系不密切。临床表现为咳嗽、咳嗽、大量泡沫痰、胸闷、呼吸急促。感染时，肺部可闻到湿罗音。影像学可以看到两肺之间的间质性变化，疾病进展迅速，可以发现痰或肺活检。
?⑵肺泡蛋白沉积症可发生在任何年龄，在成年人中很常见。男女发病率约为8∶3，这种疾病的病因不明。临床表现为进行性胸闷、呼吸困难、两肺啰音，CT可见辅路石样玻璃变化，肺泡灌洗为乳白色混浊液体，PAS染色阳性。
?3、肺纤维化应为特发性间质性肺炎（IIP）普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管与间质性肺病有关（RB-ILD）、急性间质性肺炎（AIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）等相鉴别。其鉴别诊断主要基于病理变化和高辨别CT(HRCT)、主要是临床用药反应。
