NSIP需要鉴别其他类型的特发性肺间质疾病。
1.IPF IPF临床症状和影像学都有其特殊的表现，诊断并不难。临床症状
不典型的形状和影像学需要肺活检。IPF它具有重要的组织特征，新旧病变并存，重量不同，纤维化和蜂窝病变区平滑肌增生。“成纤维细胞灶”，其特点是粘液基质间有成束淡染成纤维细胞，沿肺泡间隔长轴平行排列。
2.特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)/脱屑性间质性肺炎(DIP)绝大多数是吸烟者，男性比女性多，在中老年人中更为常见。隐性攻击或亚急性疾病。进行性呼吸困难和干咳是主要的临床症状。有些患者有杵状指。当疾病好转时，杵状指可以减少。肺功能显示轻度限制性通气功能障碍。DIP早期双肺阴影模糊，玻璃磨损变化，晚期线条、网状或网结节阴影，一般无蜂窝肺。RBILD以网状、网结节、磨玻璃阴影为主。DIP的病理特点为两肺病变均匀一致，肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集。间质炎症轻微，胶原沉积不明显，无典型成纤维细胞灶。RBILD病理特征及DIP类似，但病变分布呈斑片状，局限于细支气管周围的肺泡，不像DIP这是一致的。外周和呼吸性细支气管内有粘液栓，壁层有慢性炎症。戒烟后可自愈或明显改善。糖皮质激素疗效理想，预后好。
3.特发性闭塞性细支气管炎伴性肺炎(BOOP) 好发于50～60年龄。男女之间没有区别，与吸烟关系不大。大多数疾病都是亚急性的，也可能是隐性的，有流感症状流感症状、运动呼吸困难、干咳、咳嗽痰或咯血、胸痛、盗汗等。很少有杵状手指。肺功能表现为轻度至中度限制性通风功能障碍。影像学肺表现为多发性斑片渗透阴影、磨玻璃阴影或实变阴影，支气管充气症在实变阴影中可见，以上是肺泡炎的表现。这种疾病具有游走性的特点。此外，间质炎的变化可现为网络、网络结节和结节阴影，但没有蜂窝肺。偶尔可以看到孤立的局灶性阴影，边缘清晰，可以有空洞，几个月或几年不变。如果诊断困难，可以进行纤支镜肺活检。如果细支气管以下的气道内有肉芽组织形成和机化肺炎变化，则诊断基本建立。肉芽组织由松散的胶原纤维和肌纤维组成。间质炎症较轻。必要时，胸腔镜活检或胸腔镜活检，可获得较大的组织BOOP糖皮质激素是治疗方法的首选，疗效理想24～48h内部明显改善，肺阴影消失需要几周时间。部分患者肺部遗留病变不能完全吸收。
