(一)病因
病因不明。
(二)发病机制
NSIP病理表现：在增厚的肺泡壁中含有不同程度的炎症和纤维化。根据不同的炎症和纤维化比例，将疾病分为3类：①细胞型，约占50％，主要表现为肺间质炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的组织表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要是淋巴细胞和浆细胞。其浸润比IPF更为突出;②混合型，约占40％，肺间质中有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着，其病变相对一致，无蜂窝肺，部分患者可见少量成纤维细胞灶；③纤维化型，约占10％，肺间质以致密胶原纤维沉积为主，伴有轻微炎症反应或缺乏炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但整个病变是一致的，很少有简单的纤维化区不见IPF新旧病变并存。支气管周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生明显。巨噬细胞聚集在灶性或片状肺泡腔中，常见于大量泡沫细胞。近一半的病例是灶性的。BOOP变化所占比例很小。小血管纤维素性血栓形成、肺泡腔透明膜和上皮化生缺乏急性肺损伤。
NSIP应主要与IPF鉴别，特别是肺纤维化型应该更多IPF相鉴别。IPF其重要病理特征是纤维细胞灶的重要特征，伴有胶原沉积的疤痕化和蜂窝变形成的不同时相病变。NSIP近一半的病例有灶性BOOP变化，但占整个病变的比例很小。
