讲解肺动脉高压的诊断与鉴别诊断

       肺动脉高压的临床症状无特异性，病因涉及多学科，临床医生诊断意识不高，特别容易漏诊和误诊。要做好肺动脉高压的诊断，临床医生需要提高对肺动脉高压的认识和诊断意识，具备多学科知识或多学科医生团队。此外，仔细询问病史，进行详细的体检，对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查，可以减少弯路，降低检查成本，减少漏诊和误诊。

诊断肺动脉高压

       实验室检查

       1.心电图：主要表现为窦性心动过速，右心房、室的增大或肥厚，肺型P波，电轴右偏，Ⅱ、 Ⅲ、aVF右胸前导联ST-T改变。

       2.胸部X线平片：右下肺动脉横径增宽，肺动脉段突出，肺门动脉扩张与周围纹理纤细形成鲜明对比或呈现“残根状”，扩大右心房和房间。

       3.超声心动图：除左心室功能障碍和先天性或继发性瓣膜疾病外，超声心动图是一种很好的筛查检查。右室压力和肺动脉压力水平可定量测量。测量左右室大小、右室肥大、室间隔矛盾运动、肺动脉瓣和三尖瓣关闭不完全。

       4.肺功能测定和动脉血气分析：除观察是否有阻塞性肺通气功能障碍外，还应特别注意是否有限制性通气功能障碍和扩散功能障碍，发现肺动脉高压、慢性肺栓塞或脊柱、胸膜、呼吸肌等疾病引起的肺动脉高压。除低氧血症外，动脉血气分析还应注意PaCO2的变化，PaCO2下降通常反映缺氧过度通风，常导致呼吸性碱血症，使病情复杂化。血气变化的解释应与临床和综合判断紧密结合。

       5.核素肺通气/灌注扫描:常用来判断是否存在栓塞性肺动脉高压，如结果正常,不太可能有慢性肺栓塞，更可能的是特发性或其他类型肺动脉高压。

       6.计算机体层摄影(CT)，包括增强CT、高分辨率CT，磁共振检查不能直接确认是否有肺动脉高压，但有助于澄清先天性心脏病、心肌病、肺栓塞、间质性肺病、肺血管炎、肺血管畸形和肿瘤等肺动脉高压的原因和基础疾病。

       7.睡眠监测：睡眠呼吸暂停综合征20％～27％肺动脉高压并发患者，特别是心血管基础疾病患者，应找到不同的原因，不同的治疗方法，以获得更大的效果。除了打鼾病史外，多导睡眠图监测对患者提供肺动脉高压病因的重要信息非常重要。

       8.右心导管和肺动脉造影：右心导管可直接测量压力，进行急性肺血管反应试验。右心导管和肺动脉造影也用于诊断和识别疑难病例，有助于进一步减少误诊和漏诊。

       9.血液检测：包括抗核抗体、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体和抗磷脂抗体RNP血清抗体测定，包括抗体，可以筛查结缔组织疾病和HIV血清学、血常规、肝肾功能、甲状腺功能和尿常规检查。肺动脉高压患者，特别是中青年女性，原因不明，不得漏检风湿免疫指标。

       对于可疑肺动脉高压患者，首先是通过心电图、胸片和超声心动图初步确定是否存在肺动脉高压。然后确定肺动脉高压的类型。在你诊断特发性肺动脉高压之前，你应该确认排除了各种已知原因的肺动脉高压。有时受医院条件的限制，医生缺乏经验，难以逐一识别肺动脉高压的原因，应推荐患者到上一级医院或专业中心进行进一步的诊断和治疗。如果临床医生能掌握特发性肺动脉高压的一些基本临床特征，这对诊断也很有帮助。例如，特发性肺动脉高压患者的生活质量一般较差，步行距离短6分钟，反复发热和咯血，胸部罕见X线平片显示肺血正常或减少，无杵状指（脚趾）、发绀或严重低氧血症。一旦确诊为肺动脉高压，应制定个性化治疗计划。